Баку 16°C
Кровное дело: как живут люди с гемофилией в Азербайджане?
ЗДОРОВЬЕ
Гемофилия – редкое генетическое заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Причиной этого становится либо дефицит, либо полное отсутствие определенных факторов. В процесс свертывания крови вовлечено более десятка специальных белков, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX – В.
Основной признак заболевания – повышенная кровоточивость. Болезнь характеризуется кровоизлияниями в мышцы, суставы и внутренние органы. Как правило, страдают этим заболеванием мужчины, а женщины являются носительницами. Но единичные случаи гемофилии встречаются и у них.
Согласно оценкам Всемирной организации здравоохранения, число людей по всему миру, больных гемофилией, составляет около 400 тысяч.
Большая цифра
В нашей стране на сегодняшний день насчитывается более 1700 людей с гемофилией, но статистика постоянно меняется. На 10 миллионов населения страны это очень большая цифра по международным стандартам. Причин такой ситуации несколько, и одна из них – родственные браки, которые повышают риск развития у ребенка того или иного наследственного заболевания, в частности гемофилии.
Об этом читателям газеты «Каспий» рассказывает председатель Ассоциации больных гемофилией Аяз Гусейнов.
– Среднюю и тяжелую форму заболевания можно определить уже в раннем возрасте. По симптоматике ребенок полностью здоров, но когда начинает активно двигаться, ползать и получает легкие травмы ушибы, то по синякам, гематомам на локтях и коленях родители могут понять, что что с ним что-то не так, и обращаются к врачу. По этим признакам можно заподозрить, что у ребенка гемофилия или коагулопатия.
Благодаря препаратам
Раньше люди с гемофилией редко доживали до зрелого возраста, но в наши дни благодаря современным препаратам существенно увеличилась продолжительность их жизни и улучшилось ее качество.
В 2005 году в Азербайджане была принята программа «О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови – гемофилией и талассемией». С 2006 года наша страна закупает дорогостоящие препараты факторов свертывания крови и бесплатно обеспечивает ими больных. Благодаря этому люди с гемофилией могут вести здоровый образ жизни. С 2020 года объемы закупки лекарственных препаратов, по словам А.Гусейнова, возросли и обеспечение идет намного лучше, чем в предыдущие годы.
Он выразил по этому поводу благодарность TƏBİB и Национальному центру гематологии, который их поддерживает. Ассоциация тесно сотрудничает с этими структурами.
Доставка в регионы
Положительный момент: Ассоциация больных гемофилией предоставила в TƏBİB и Национальный центр гематологии пакет предложений по лечению пациентов по международным стандартам, и с начала 2020 года началась поставка препаратов фактора свертывания крови в регионы нашей страны. На данный момент этим занимается Банк крови: препараты из Баку поставляются в региональные банки крови, и пациенты, которые живут в районах, получают в близлежащих подразделениях ежемесячную дозу.
Это очень облегчает жизнь, поскольку до 2020 года каждый человек с гемофилией, проживающий в регионе, ежемесячно вынужден был, преодолевая порой значительные расстояния, ездить за препаратом в столицу. А ведь у них гематомы, кровотечения, в дороге они тоже получали травмы, и в результате лекарства им требовалось больше.
Предотвратить инвалидность
Однако работать еще есть над чем. Для предотвращения инвалидности следует вводить лекарственные препараты не по необходимости, а профилактически. На данный момент дети с гемофилией имеют такую возможность, а вот взрослым пациентам пока препаратов для этого не хватает. Они вводят факторы свертывания только в момент кровотечения или при гематомах в суставах. Нужно удвоить закупку лекарств, чтобы и взрослых больных приобщить к профилактике.
Школа гемофилии
В плане образования людей с гемофилией ассоциация проводит большую работу – это и конференции, и семинары, и школа гемофилии.
В этом году школу гемофилии Ассоциация больных гемофилией вела совместно с Национальным центром гематологии в гибридном формате. То есть те пациенты, которые живут в регионах, подключались онлайн, и эксперты проводили консультации, в частности медицинские.
Такие мероприятия помогают формированию у больных правильного подхода к своему недугу. В школе гемофилии научили родителей маленьких пациентов делать внутривенные инъекции: если у ребенка начнется кровотечение, они смогут оказать первую помощь.
Вакцинация не противопоказана
А.Гусейнов коснулся и вопроса вакцинации от COVID-19: людям с гемофилией прививка не противопоказана. По его словам, они не в группе риска, но несмотря на это вакцинация нужна, так как появляются новые штаммы и никто не знает, как поведет себя вирус в дальнейшем.
Факты о гемофилии
· Название этого наследственного заболевания сложено из двух греческих слов αἷμα – «кровь» и φιλία – «любовь».
· Гемофилию иногда называют викторианской или царской болезнью, поскольку самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория. В семьях родителей страдающие гемофилией не отмечены, так что, по всей видимости, мутация произошла в ее генотипе.
· Классическая гемофилия типа А встречается наиболее часто – ее регистрируют у 80-85% больных. В этом случае в крови недостает необходимого белка – так называемого фактора VIII, или антигемофильного глобулина.
· Гемофилией B называют такое заболевание, когда наблюдается недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). В этом случае нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
· Всемирная федерация гемофилии создана Фрэнком Шнабелем в 1963 году. Именно в день рождения основателя организации планета отмечает Всемирный день гемофилии. Штаб-квартира ВФГ находится в Монреале, а ее отделения есть в 113 странах.
Елена МАЛАХОВА
Гемофилия – редкое генетическое заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Причиной этого становится либо дефицит, либо полное отсутствие определенных факторов. В процесс свертывания крови вовлечено более десятка специальных белков, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX – В.
Основной признак заболевания – повышенная кровоточивость. Болезнь характеризуется кровоизлияниями в мышцы, суставы и внутренние органы. Как правило, страдают этим заболеванием мужчины, а женщины являются носительницами. Но единичные случаи гемофилии встречаются и у них.
Согласно оценкам Всемирной организации здравоохранения, число людей по всему миру, больных гемофилией, составляет около 400 тысяч.
Большая цифра
В нашей стране на сегодняшний день насчитывается более 1700 людей с гемофилией, но статистика постоянно меняется. На 10 миллионов населения страны это очень большая цифра по международным стандартам. Причин такой ситуации несколько, и одна из них – родственные браки, которые повышают риск развития у ребенка того или иного наследственного заболевания, в частности гемофилии.
Об этом читателям газеты «Каспий» рассказывает председатель Ассоциации больных гемофилией Аяз Гусейнов.
– Среднюю и тяжелую форму заболевания можно определить уже в раннем возрасте. По симптоматике ребенок полностью здоров, но когда начинает активно двигаться, ползать и получает легкие травмы ушибы, то по синякам, гематомам на локтях и коленях родители могут понять, что что с ним что-то не так, и обращаются к врачу. По этим признакам можно заподозрить, что у ребенка гемофилия или коагулопатия.
Благодаря препаратам
Раньше люди с гемофилией редко доживали до зрелого возраста, но в наши дни благодаря современным препаратам существенно увеличилась продолжительность их жизни и улучшилось ее качество.
В 2005 году в Азербайджане была принята программа «О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови – гемофилией и талассемией». С 2006 года наша страна закупает дорогостоящие препараты факторов свертывания крови и бесплатно обеспечивает ими больных. Благодаря этому люди с гемофилией могут вести здоровый образ жизни. С 2020 года объемы закупки лекарственных препаратов, по словам А.Гусейнова, возросли и обеспечение идет намного лучше, чем в предыдущие годы.
Он выразил по этому поводу благодарность TƏBİB и Национальному центру гематологии, который их поддерживает. Ассоциация тесно сотрудничает с этими структурами.
Доставка в регионы
Положительный момент: Ассоциация больных гемофилией предоставила в TƏBİB и Национальный центр гематологии пакет предложений по лечению пациентов по международным стандартам, и с начала 2020 года началась поставка препаратов фактора свертывания крови в регионы нашей страны. На данный момент этим занимается Банк крови: препараты из Баку поставляются в региональные банки крови, и пациенты, которые живут в районах, получают в близлежащих подразделениях ежемесячную дозу.
Это очень облегчает жизнь, поскольку до 2020 года каждый человек с гемофилией, проживающий в регионе, ежемесячно вынужден был, преодолевая порой значительные расстояния, ездить за препаратом в столицу. А ведь у них гематомы, кровотечения, в дороге они тоже получали травмы, и в результате лекарства им требовалось больше.
Предотвратить инвалидность
Однако работать еще есть над чем. Для предотвращения инвалидности следует вводить лекарственные препараты не по необходимости, а профилактически. На данный момент дети с гемофилией имеют такую возможность, а вот взрослым пациентам пока препаратов для этого не хватает. Они вводят факторы свертывания только в момент кровотечения или при гематомах в суставах. Нужно удвоить закупку лекарств, чтобы и взрослых больных приобщить к профилактике.
Школа гемофилии
В плане образования людей с гемофилией ассоциация проводит большую работу – это и конференции, и семинары, и школа гемофилии.
В этом году школу гемофилии Ассоциация больных гемофилией вела совместно с Национальным центром гематологии в гибридном формате. То есть те пациенты, которые живут в регионах, подключались онлайн, и эксперты проводили консультации, в частности медицинские.
Такие мероприятия помогают формированию у больных правильного подхода к своему недугу. В школе гемофилии научили родителей маленьких пациентов делать внутривенные инъекции: если у ребенка начнется кровотечение, они смогут оказать первую помощь.
Вакцинация не противопоказана
А.Гусейнов коснулся и вопроса вакцинации от COVID-19: людям с гемофилией прививка не противопоказана. По его словам, они не в группе риска, но несмотря на это вакцинация нужна, так как появляются новые штаммы и никто не знает, как поведет себя вирус в дальнейшем.
Факты о гемофилии
· Название этого наследственного заболевания сложено из двух греческих слов αἷμα – «кровь» и φιλία – «любовь».
· Гемофилию иногда называют викторианской или царской болезнью, поскольку самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория. В семьях родителей страдающие гемофилией не отмечены, так что, по всей видимости, мутация произошла в ее генотипе.
· Классическая гемофилия типа А встречается наиболее часто – ее регистрируют у 80-85% больных. В этом случае в крови недостает необходимого белка – так называемого фактора VIII, или антигемофильного глобулина.
· Гемофилией B называют такое заболевание, когда наблюдается недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). В этом случае нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
· Всемирная федерация гемофилии создана Фрэнком Шнабелем в 1963 году. Именно в день рождения основателя организации планета отмечает Всемирный день гемофилии. Штаб-квартира ВФГ находится в Монреале, а ее отделения есть в 113 странах.
Елена МАЛАХОВА
