Жизнь превыше всего

ПРЕСС-КОНФЕРЕНЦИЯ
Ежегодно 17 апреля многие страны присоединяются к акции Всемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и отмечают Всемирный день гемофилии. Общая цель проводимых мероприятий состоит в привлечении внимания общества к проблемам гемофилии и улучшении качества медицинской помощи, которая оказывается людям, страдающим этим неизлечимым генетическим заболеванием.
Гемофилия - редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови. Больные с тяжелой формой подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).
Сегодня в мире гемофилией страдает более 400 тысяч человек. Минздрав республики отмечает, что Азербайджан входит в число стран, где больные гемофилией обеспечиваются необходимыми лекарственными препаратами со стороны государства. «Ежегодно в Азербайджане более 50-60 больным гемофилией делают различные операции», - подчеркивается в сообщении.
О том, как осуществляется лечение больных гемофилией в нашей стране, рассказали в мультимедийном пресс-центре Sputnik Азербайджан президент Республиканской ассоциации больных гемофилией Гюльнара Гусейнова и директор Научно-практического центра гемофилии Эльмира Гадимова.
По словом Э.Гадимовой, отечественным врачам удалось полностью побороть смертность среди больных гемофилией, вызываемую потерей крови. Она отметила, что за последние годы никто из пациентов не скончался от потери крови, за исключением двух случаев, когда люди попали в автокатастрофу и их не успели довезти до Центра гемофилии. Э.Гадимова подчеркнула, что в стране уже не бывает случаев гибели вследствие кровотечения, открывшегося после удаления зуба.
- Подобное стало возможным после принятия в 2005 году государственной программы «О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови - гемофилией и талассемией». В ее рамках больных стали безвозмездно обеспечивать дорогостоящими лекарственными препаратами. Несмотря на всю сложность состояния таких больных, сегодня нет никаких проблем в поддержании жизни людей, страдающих этим заболеванием, - отметила она.
По словам Г.Гусейновой, в мире на 10 тысяч человек приходится один больной гемофилией мальчик. Она отметила, что по статистике Республиканского научно-практического центра гемофилии, в нашей стране насчитывается 1548 пациентов с гемофилией и другими нарушениями свертываемости крови.
- Но в основном это пациенты с гемофилией. Увеличение числа больных связано с лучшей выявляемостью, - подчеркнула она. - По статистике, 98 человек - дети от года до пяти лет. Пока у ребенка не бывает осложнений, кровотечений, родители, как правило, не обращаются за медицинской помощью. Известно, что гемофилия подразделяется на несколько групп - А, В и С.
Сейчас пациенты частично получают концентрат свертывания крови, но мы хотели бы, чтобы количество этого препарата было увеличено. Мы заявили об этом в Милли Меджлисе, чтобы депутаты обсудили этот вопрос, потому что по рекомендации Всемирной организации здравоохранения концентратов свертывания крови на душу населения должно быть минимум 4 единицы. У нас же - всего 2 единицы, то есть половина от минимальной дозы, и концентрата, безусловно, не хватает.
В России, например, на душу населения приходится 12-16 единиц, у нас же цифры мизерные. Эльмира Гадимова старается помочь с его обеспечением пациентам, которые получают профилактическое лечение - это в основном дети, а также нуждающимся в хирургической операции.
- Как показывает проведенное нами прошлогоднее исследование, немало пациентов нуждается в восстановительной хирургии, и это следствие того, что им не были своевременно введены препараты фактора свертывания крови. В этом случае у больного происходят кровоизлияния в суставы, что может привести к инвалидности. Сейчас мы сконцентрировались на том, чтобы дети, больные гемофилией, получали достаточное количество концентрата, потому что они должны расти здоровыми и чтобы потом не было двух-трехкратных расходов на лечение.
В стране также есть больные тромбоцитопатией, которая сопровождается носовыми и десневыми кровотечениями. К ним нужен иной медицинский подход, нежели к больным гемофилией: им требуется не 8-9-й концентрат фактора свертывания крови, а 7-й. Он стоит недешево, но не следует забывать, что дороже человеческой жизни ничего нет. Правительство закупает и этот препарат, но в очень малых дозах, - отметила Г.Гусейнова.
В беседе с корреспондентом газеты «Каспiй» Гюльнара Гусейнова отметила, что на мероприятии присутствовала мать девочки, больной тромбоцитопатией, и когда у нее бывает кровотечение, она каждый раз буквально уходит из жизни, а после ввода препарата оживает. Но тут речь идет о выживаемости, и не более. Таких случаев не много, но они есть, и такие дети нуждаются в помощи.
- В каких районах Азербайджана больше больных гемофилией и тромбоцитопатией?
- Мы провели исследование, которое показало, что чаще всего тромбоцитопатия встречается в Джабраильском районе. Также нередко заболевания свертываемости крови встречаются в южных районах, таких как Лянкяран. Думаю, основная причина этого - родственные браки.
- Какова роль профилактики в сокращении рождаемости детей с гемофилией?
- Роль профилактики тут сложно переоценить. В первую очередь нам нужно на государственном уровне создать медико-генетическую лабораторию. В интересах государства - чтобы граждане были здоровыми, чтобы было меньше расходов на дорогостоящие медицинские препараты. Нужно вести пропаганду среди населения, разъяснять вред родственных браков.
Люди обычно думают, что даже если с кем-то произошло что-то плохое, его самого сия чаша минует. Их предупреждают об опасности, но они надеются, что вопреки всему у них все будет иначе.
У нас имеется около семи социальных реклам, но проблема в том, что телевидение сегодня демонстрирует ее только за плату, хотя раньше такая реклама была бесплатной.
- А сейчас, когда люди создают семью, проходят ли они какие-то обследования, которые выявили бы вероятность рождения детей с гемофилией?
- Сейчас люди сдают анализы на различные инфекции, передающиеся половым путем. Сдаются и анализы на талассемию, но не на гемофилию. Также у нас не сдают анализы на выявление возможности рождения ребенка с синдромом Дауна, различные генетические заболевания, так как их определяет медико-генетическая лаборатория, которой пока в стране нет. И когда она у нас будет, неизвестно.
- То есть если говорить об основных проблемах больных гемофилией в нашей стране на сегодняшний день, то это - малое количество концентрата фактора свертывания крови и отсутствие медико-генетической экспертизы?
- Это в первую очередь. Также необходимо усовершенствовать лечение пациентов, нуждающихся в восстановительной хирургии. Еще хотелось бы задаться вопросом, почему в республике нет Академии медицинских наук, где могла бы действовать медико-генетическая лаборатория и работали бы ученые.
Отмечу, что мы собираемся создать ИКТ-центр, в котором будет база данных больных, веб-сайт, оборудование, позволяющее держать связь с другими странами. Сейчас мы хотя бы один-два раза в год приглашаем врачей из-за границы для проведения семинаров, лекций, а скоро это можно будет осуществлять при помощи интернета. Проект стартует в июле.
В других странах обсуждается вопрос управления болезнью с помощью программы в телефоне, то есть она сама составляет схему лечения и напоминает, когда надо делать концентрат фактора. Хочется, чтобы и мы к этому пришли, но опять-таки все упирается в нехватку этого самого концентрата.
- Как часто больным следует вводить концентрат?
- Если речь идет о тяжелом больном, то через каждые 24-48 часов, а если средняя форма тяжести, то он вводится от случая к случаю, но нельзя доводить дело до крайности. Потому столь важно профилактическое лечение.
- За концентратом фактора свертывания крови больным из регионов по-прежнему приходится приезжать в Баку?
- Да, пока распределения нет, потому что препарата в любом случае не хватает. У нас есть пациент, который живет в Шамкире, так вот он за год вынужден был 27 раз приезжать в Баку за препаратом. Отмечу, что три года назад на его закупку государство выделяло 12 миллионов манатов, и это было почти 12 миллионов евро, а после девальвации эта сумма составляет, по сути, 6 миллионов евро.
- Какова вероятность того, что у больного гемофилией родятся дети с этим заболеванием?
- Если пациент с гемофилией женился на здоровой женщине, то у него все дети будут здоровыми, но дочь будет стопроцентной носительницей гена гемофилии. В дальнейшем эта девочка может родить сына, больного гемофилией. Вероятность этого составляет 50%. Нужна медико-генетическая консультация тех, кто является носителем этого гена. Если же больной гемофилией женился на носительнице гена гемофилии, то вероятность рождения больных детей составляет 75%. В Нахчыване, например, есть такая семья: мужчина, больной гемофилией, женился на своей двоюродной сестре - носительнице гена гемофилии.
- Достаточно ли в стране специалистов, занимающихся лечением больных гемофилией?
- Мы делаем все от нас зависящее, чтобы их стало как можно больше. Сейчас в Гяндже и Ширване с помощью Научно-практического центра гемофилии усовершенствуем работу педиатров и терапевтов с уклоном в гематологию. Скоро подобное ожидается и в Губе, Лянкяране, Нахчыване. Участковые врачи в регионах при подозрении на гемофилию отправляют пациента в Баку для уточнения диагноза. Мы работаем и с больными, и с их родителями, организуем для них кэмпы (лагерь отдыха), обучаем взрослых делать самостоятельно внутривенные вливания концентрата. Детям вливания делают родители.
Во всем мире концентрат больным дают на дом. У нас есть также литература, посвященная проблеме гемофилии, и для медработников, и для пациентов, переведенная на азербайджанский язык. Было время, когда на азербайджанском языке такой литературы не было. Родители, состоящие в нашем обществе, понимают, что они не одиноки, получают моральную поддержку. Но есть и те, кто не идет на контакт, они скрывают от всех, что их дети больны, но таких родителей, к счастью, в последнее время становится все меньше.
- Расскажите поподробнее о кэмпах, пожалуйста.
- С 2011 года мы проводили их при поддержке Министерства молодежи и спорта по три раза в год - осенью, зимой и летом, по 10 дней. Так было до 2016-го. В этом году мы обратились в Министерство труда и соцобеспечения по этому поводу, но они сказали, что смогут принять лишь человек 15-20.
Елена МАЛАХОВА